kretenizma - To je bolest endokrine etiologije, koja je uzrokovana nedostatkom jodotironina zbog odstupanja u proizvodnji hormona štitne žlijezde. Moderna medicina karakterizira kretenizam bolesti kao patologiju uzrokovanu značajnim smanjenjem proizvodnje jodotironina ovim endokrinim organom, kašnjenje u psihofizičkoj formaciji i intelektualno sazrijevanje. Ova bolest je vrsta kongenitalnog hipotiroidizma. Hormoni štitnjače stimuliraju diferencijaciju i sazrijevanje staničnih struktura i razvoj organizma. Zapravo, stoga njihov nedostatak u prenatalnom sazrijevanju iu ranoj dobi često postaje uzročni čimbenik u nastanku anomalije u fizičkom sazrijevanju i razvoju središnjeg živčanog sustava. Temelj hipotireoidnih stanja, koje prate zastoj u razvoju, je nedostatak selena i joda u dnevnoj konzumiranoj prehrani. Dotično odstupanje može biti sporadično ili endemično.

Uzroci kretenizma

Obično se kretenizam kod djece razvija s hipotiroidizmom. Razlog tome je nedostatak volumena sintetiziranog joda, pa se kao glavni etiološki čimbenik u nastanku kretenizma smatra nedostatak jodotironina i smanjenje učinkovitosti štitne žlijezde.

Odatle se ističu uzroci kretinizma - to su 4 tipa smanjenja proizvodne funkcije žlijezde, zbog etiološkog faktora: primarnog, sekundarnog, tercijarnog hipotireoidizma i odstupanja u osjetljivosti tjelesnih strukturnih jedinica na jodotironine.

Primarni hipotireoidizam je uzrokovan abnormalnostima u zdravlju dotičnog organa i može biti kongenitalan i stečen.

Prvi je uzrokovan poremećajem u formiranju žlijezde. Ovo tijelo možda nedostaje ili je nerazvijeno. Anomalije sazrijevanja ovog organa rezultiraju: ozračivanjem trudnice, primjenom različitih lijekova kod trudnica, što smanjuje proizvodnju hormona, disfunkciju žlijezde, koja se javlja kod žena tijekom poroda, nedovoljnu količinu joda u dnevnoj prehrani trudnice.

Prirođena hipotireoza uzrokovana je nasljednim malformacijama žlijezde, genetskim abnormalnostima koje uzrokuju narušavanje unosa jodne žlijezde neophodne za proizvodnju hormona, nasljednu imunost žlijezde na tirotropin, hormon prednjeg segmenta hipofize.

Stečena geneza hipotiroidizma može se pojaviti kao posljedica prijenosa autoimune bolesti, koja se očituje upalom štitne žlijezde i njenom disfunkcijom, smanjenjem učinkovitosti žlijezde kao posljedicom kirurškog zahvata ili njegovim zračenjem, drugim tipovima tiroiditisa.

Sekundarni hipotiroidizam izaziva kršenje regulatorne funkcije hipofize. Također je slučajno stanje i stečena geneza.

Prvi je posljedica nasljednog smanjenja sinteze tirotropina (zaustavljene hipofize radi stimuliranja proizvodnje jodotironina) ili nedovoljne funkcionalne zadaće hipofize kongenitalne etiologije što dovodi do abnormalnosti u sintezi hormona koje proizvodi.

Stečeni hipotireoidizam uzrokovan je disfunkcijom hipofize uzrokovanom tumorskim procesima u mozgu, ozljedama glave i raznim upalama.

Tercijarni hipotiroidizam generira narušene regulatorne funkcije hipotalamusa, što dovodi do nedostatka sinteze hormona koja stimulira hipofizu, koja, pak, prestaje aktivirati štitnu žlijezdu.

Stečena geneza tercijarnog hipotiroidizma rezultat je tumorskih ili upalnih procesa, kao i ozljeda glave.

Anomalije osjetljivosti strukturnih jedinica tijela na jodotironine - proizvodnja hormona u količini norme, ali stanice nisu osjetljive na nju. Ovo stanje se odnosi na kongenitalne nasljedne patologije. Uzrok je defekt u strukturi deoksiribonukleinske kiseline i kromosoma.

Simptomi kretinizma

Budući da je ova bolest posljedica smanjene proizvodnje jodotironina, simptomi kretinizma nastaju zbog narušenog normalnog funkcioniranja štitnjače.

Slijede znakovi kretenizma, koji su otkriveni do razdoblja od tri mjeseca. Masa novorođenčeta je obično veća od 4 kg. Nakon rođenja djeca vrište nisu intenzivna. Preostali proces pupkovine nestaje mnogo kasnije nego u zdravim mrvicama. Zabilježena je daljnja smanjena aktivnost, kontinuirana pospanost i smanjen apetit. Mlijeko je sranje vrlo tromo. U procesu hranjenja često zaustavlja disanje, koža lica je plavkasta. Disanje teško i vrlo bučno. Dijete često ima zatvor i oticanje. Osim toga, često od rođenja, mrvice pojavljuju pupčane kile. Tjelesna temperatura djeteta često pada na 35 ° C.

Žutost dermisa može potrajati dugo vremena nakon rođenja. Opruge na svodu lubanje nisu dugo zarasle i karakteriziraju ih velike veličine. Smanjuje se učestalost miokardijalnih kontrakcija. Muskulatura djeteta je gusta na dodir, zbog čega se čini da je ton povišen, ali to je pogrešna pretpostavka. Takva gustoća uzrokuje oticanje.

Cretinizam dijagnoze može se identificirati u drugom tromjesečju života djeteta uz pomoć sljedećih pokazatelja:

- u promatranom razdoblju svi simptomi postaju dobro vidljivi i lako uočljivi. Simptomi tog razdoblja traju cijeli život. U prvom redu dolazi do zaostajanja u rastu. Manjak ne dobiva na težini. Međutim, mršavo dijete ne izgleda, jer postoji opća oteklina;

- tijelo djeteta postaje nerazmjerno: tijelo je izduženo, a udovi, naprotiv, skraćeni. Ruke su široke, a prsti su kratki. Most nosa je širok, a oči sužene. Veličine glava su normalne, ali zbog nedostatka dužine udova i tijela koje su zakržljale, čini se neproporcionalno velikim;

- natečenost daje lice djeteta karakterističan izgled. Mrvice za vrat su kratke i guste. Jezik je otečen i zbog toga se ponekad ne uklapa u usnu šupljinu;

- zubi na pozadini svojih vršnjaka izbijaju kasnije;

- dijete tromo i pospano, nekomunikativno. Kao sazrijevanje promatra se kasni intelektualni razvoj. Zatvor i nadutost uvijek prate opisano stanje.

Cretinizam bolesti često se promatra u laganom tijeku. U ovom slučaju, prvi znakovi kretenizma nalaze se kod djece starije od dvije godine. Često se bolest prvi put otkrije u pubertetskoj fazi.

Dolje su navedeni znakovi kretenizma kod odraslih.

Izvana, u prvom redu, postoji disproporcija lubanje. Istovremeno, usprkos neproporcionalno velikoj veličini glave u usporedbi s tijelom, kretinizam se karakterizira smanjenjem veličine kranijalne šupljine i veličine mozga (mikrocefalija).

Osim toga, bolesnici s kretenizmom odlikuju se svojom niskom stasom. Rast osoba s dijagnozom kretenizma je različit, no općenito je mnogo niži nego u zdravog pojedinca.

U četvrtini slučajeva kod osoba koje pate od kretinizma postoji proporcionalna fizika, u ostalom - nesrazmjer u tijelu. Udovi u odnosu na trup su skraćeni i karakterizira ih velika debljina, zbog čega su kretnje osobe koja pati od opisane patologije nesuvislo i nespretno. Stopala su često omotana unutra, i promatra se stopalo. Zglobovi su često uvijeni i masivni.

Pokretljivost u kralježnici je smanjena. Gotovo sve osobe koje pate od opisane patologije imaju usku zdjelicu. U rastu veličine baze lubanje također su izražena odstupanja, tako da je stražnji dio nosa potonuo i širok. Čelo bolesnika prekriveno je bora, što otežava pojavu ispravne dobi, jer pacijenti izgledaju mnogo stariji od vlastitih godina.

Dlaka na tijelu pojedinaca koji pate od ove bolesti je prilično loša. Sama kosa je dosta tvrda i crna. Mogu se uzeti u obzir i drugi karakteristični znakovi, široke jagodice, ispupčene uši, visoko čelo, velike usne, jezik koji stalno izlazi.

Mentalna retardacija je zabilježena kod svih pojedinaca koji pate od kretenizma, ali u različitim stupnjevima ozbiljnosti. Događa se da kašnjenje u sazrijevanju mentalnih funkcija doseže stupanj idiotizma, kada subjekt nije sposoban sam služiti.

U kretinizmu se smanjuje funkcioniranje spolnih žlijezda, a samim se organima smanjuje veličina. Govorni poremećaji i oštećenje sluha izrazito su izraženi. Također obilježena povećanom pospanošću, apatijom, letargijom, mentalnim poremećajima različite težine.

Odrasli s kretenizmom su inertni, glupi, ravnodušni, a njihova su djelovanja spora. Prijateljske emocije u okruženju koje ne pokazuju. Karakterizira ga nepovjerenje i gunđanje. Glupani vole ljubav. Lako su sugestivni i emocionalno nestabilni. Ako pacijenti padnu u "bjesnoću", onda su njihova djela opasna za druge. Emocionalne eksplozije u ovoj bolesti kod odraslih su manifestacija, vrlo rijetko viđena i brzo prolaze. Možete ublažiti bolesnu osobu uz pomoć milovanja.

Često ljudi koji pate od kretanja postaju depresivni, zbog čega mogu pokušati samoubojstvo.

Dijete, kako stari, starenje brže od zdravih vršnjaka. Tijelo pojedinaca s tom bolešću zahtijeva puno topline, jer ne vole ispuzati ispod laganog pokrivača.

Moguće je izdvojiti promjene na licu koje su tipične za ovu patologiju, kao što su natečenost, ravan nos s potopljenim leđima, često odškrinuta usta, tekuća slina, ispružen jezik. Mimikriju pacijenata karakterizira oskudnost. Izraz na njegovu licu je glup.

Ostali znakovi kretinizma svojstveni su pacijentima: nepotpuno sazrijevanje bioloških spolnih značajki, u nekim slučajevima kriptorhizam ili ciste jajnika, smanjenje konfiguracije unutarnjih organa, grubost epidermisa, povećana debljina i bljedilo kože, pojavljivanje pigmentnih mrlja, krhkost noktiju, smanjenje znojenja.

Budući da se kretenizam kod djece razvija s hipotiroidizmom, inhibiraju se svi procesi koji se odvijaju u tijelu. Kao rezultat toga, kod beba s dijagnozom kretenizma dolazi do zaostajanja u oblikovanju mentalnih funkcija, smanjenju intelektualne aktivnosti i kašnjenju u fizičkom razvoju. Osim toga, ova bolest ima promjene u ponašanju.

Kretinistički tretman

Ishod bolesti koja se razmatra je zbog vremena početka adekvatne terapije. Nakon svega, što je to? To je bolest uzrokovana nedostatkom proizvodnje jodotironina, što dovodi do kašnjenja u formiranju. Stoga rano liječenje kretenizma doprinosi zdravijem razvoju.

Kretinizam bolesti karakteriziran je pojavom promjena u patološkoj orijentaciji u različitim sustavima i organima, stoga je pacijent podvrgnut pregledu sljedećih specijalista: ortoped, terapeut ili pedijatar, endokrinolog, neuropatolog i psihijatar. Međutim, glavni liječnik je endokrinolog, budući da je kretenizam bolesti još uvijek endokrina geneza. Drugi stručnjaci utvrđuju prisutnost patoloških transformacija u relevantnim organima.

Za dijagnosticiranje kretenizma provode se sljedeće obvezne aktivnosti. Prvo se uzimaju uzorci krvi kako bi se odredio volumen sintetiziranih jodotironina i hormona hipofize.

U medicini postoji nešto poput prolaznog ili prolaznog hipotiroidizma. Pokazatelji jodotironina se privremeno smanjuju i nakon određenog vremenskog razdoblja se vraćaju. U ovom slučaju, kretenizam ne razvija bolest. Test krvi u isto vrijeme pokazuje blagi pad u sadržaju hormona štitne žlijezde i blagi porast koncentracije tirotropina sintetiziranog od strane hipofize. Takav rezultat liječnici smatraju sumnjivim, tako da bi se studija s vremenom trebala ponoviti.

Ogromnu ulogu u pravodobnom otkrivanju kretenizma ima probir koji se provodi u neonatalnoj fazi. Prakticiranje ovog postupka provodi se 4. dan nakon rođenja djeteta, ako se dijete pojavilo na vrijeme. Skrining preuranjenih beba prikazan je 7. dan. Metoda selekcije određuje sadržaj tirotropina u krvi. Ovaj pokazatelj daje informacije o učinku endokrinih žlijezda. Smatra se temeljnim za dijagnosticiranje dotične patologije. Prilikom određivanja povećanog sadržaja hormona za stimulaciju štitnjače, odmah se provodi ponovno testiranje. Također su postavljeni preventivni tretmani i korektivne mjere i preparati tiroksina.

U djece s neotkrivenim cretinizmom, u dobnom razdoblju od sredine drugog tromjesečja života do njegovog završetka, krvni test može pokazati povišen sadržaj kolesterola i masti, što je neizravan dokaz prisutnosti opisane bolesti.

Kako bi se utvrdile patološke promjene, preporučeno je provesti analizu biokemijskog sastava krvi. Također se provodi klinička studija u kojoj se analizira sastav krvi, i to: sadržaj hemoglobina, bijelih krvnih zrnaca, formula leukocita, indeks boje, koncentracija crvenih krvnih stanica. Kao rezultat može se otkriti anemija.

Osim ispitivanja krvi, potreban je ultrazvučni pregled žlijezde. Ova studija omogućuje da se utvrdi: prisutnost različitih formacija, konfiguracija organa i njegova veličina, modifikacije strukture štitnjače, rast pojedinih segmenata žlijezde, stanje protoka krvi (duplex skeniranje).

Navedeni podaci omogućuju otkrivanje uzroka odstupanja u funkcioniranju žlijezde. Uz rano otkrivanje patologije o kojoj je riječ, stanje bolesti može se u potpunosti nadoknaditi uzimanjem tiroksina. Stoga je vrlo važno pravovremeno provoditi aktivnosti za dijagnosticiranje i predodređivanje adekvatnog tretmana kretenizma.

Uz smanjenje učinkovitosti žlijezde preporučuje imenovanje zamjenske terapije. Pacijentskoj osobi propisana je uporaba hormonskih sredstava za vraćanje adekvatnog funkcioniranja štitnjače. Takvi lijekovi pokazuju pozitivne rezultate za bilo koje varijacije hipotiroidizma, osim onih uzrokovanih poremećajem osjetljivosti tkiva na jodotironine.

Endokrinolozi obično propisuju trijodotironin ili levotiroksin. Osim uporabe farmakopejskih agensa, morate se pridržavati i propisane prehrane. U prvom redu, sva hrana koju pacijent pije, treba obogatiti jodom.

Djelatnost djece mora biti izgrađena na takav način da se djeca ne osjećaju inferiorno ili lišeno. Bilo kakve kreativne impulse također treba poticati u djetetu. Kreativnost vam omogućuje poboljšanje socijalnih vještina i doprinosi razvoju motoričkih sposobnosti.

Djeca koja pate od kretena treba stalno nadzirati endokrinolog kako bi liječnik mogao odmah ispraviti terapijski režim i doziranje lijekova. Posebnu pažnju zaslužuje izbor metoda liječenja i korekcije izloženosti u fazi formiranja struktura živčanog sustava i rasta tijela.

Žene koje su zainteresirane za kretenizam, što je to, nužno moraju shvatiti jednostavnu istinu - to je ozbiljna bolest koja zahtijeva terapijske korektivne akcije. Ishod ove patologije ovisi o vremenu otkrivanja i pokretanju terapije.

Djeca, s ranim otkrivanjem odstupanja o kojemu je riječ, i koji su započeli liječenje kretinizma nakon što su dosegli mrvicu starosti od tri tjedna, ne zaostaju za svojim zdravim vršnjacima u razvoju. Stoga je pravovremena dijagnostika kretenizma vrlo važna, osobito skrining. Ako se probir ne provodi (npr. Kod poroda), tada nije moguće pravodobno odrediti adekvatnu terapiju. Takve bebe će zaostajati u psihofizičkom sazrijevanju, imati odgodu govora. Formiranje intelekta također trpi.

Kako bi se spriječilo pojavljivanje kretena, žena koja nosi dijete treba jesti proizvode obogaćene jodom, proći laboratorijski pregled i slijediti sve medicinske preporuke. Da bi se ova endokrina žlijezda pravilno razvila u mrvicama, potrebno je sadržavati potrebnu koncentraciju joda u ženskom tijelu.

Stoga, prevencija kretinjizma mora sadržavati sljedeće korake:

- prijem tijekom nošenja preparata joda fetusa;

- Ishrana buduće majke;

- zabrana rađanja djece bliskih srodnika;

- Preventivne mjere za prevenciju bolesti štitnjače.

Pogledajte videozapis: Boje Kretenizma (Rujan 2019).