ataksija - To je bolest koja je neuspjeh u kontinuitetu motoričkih operacija različitih mišića na pozadini odsutnosti mišićne slabosti. Jednostavno rečeno, ataksija je često opažena disfunkcija motiliteta, neuromuskularni defekt, često genetske prirode. Osim toga, može nastati zbog ozbiljnih prekida u vitaminu B12, što dovodi do moždanog udara. Motorna djelovanja tijekom sporne bolesti su iskrivljena, nespretna, narušena njihova konzistentnost i red, poremećaj ravnoteže u motornim operacijama i stojećem položaju. U ekstremitetima se sila može održati ili malo smanjiti.

Ataksija uzrokuje

Neusklađenost koordinacije motornih operacija očituje se u pogoršanju točnog i nesmetanog izvođenja pokreta. Opisano stanje generiraju patološki procesi koji dovode do cerebelarne degeneracije ili uništenja aferentnih putova.

Ataksija malog mozga može biti uzrokovana toksičnom intoksikacijom uzrokovanom upotrebom određenih farmakopejskih lijekova, alkohola koji sadrže tekućine ili lijekove, infektivnih procesa i stanja nakon prijenosa infekcija (npr. HIV), upalnih događaja (multipla skleroza), nedostatka vitamina, endokrinih poremećaja (hipotireoza), tumora i neurodegenerativni procesi, strukturne patologije (na primjer, arteriovenske malformacije).

Osjetljiva ataksija je uzrokovana uništenjem:

- stražnja područja bijele tvari, koja je komponenta mozga (uzlazne staze mozga), često uzrokovana traumom;

- strukture perifernih živaca, izazvane degeneracijom aksona (aksonopatija), segmentnom demijelinacijom, sekundarnim degenerativnim procesom (dezintegracija završetaka živaca);

- stražnji korijeni zbog kompresije ili ozljede;

medijska petlja (anatomska komponenta srednjeg mozga), koja je element puta, prenosi impulse na parijetalni segment i mali mozak, što vam omogućuje da odredite položaj tijela ili njegovih elemenata u prostoru;

- talamus, koji igra značajnu ulogu u regulaciji refleksa.

Taj oblik opisane bolesti često stvara destrukciju parijetalnog segmenta od kontralateralne margine.

Osjetljivu ataksiju često mogu izazvati sljedeće bolesti: spinalna srž, karcinomska mijeloza, koja se manifestira propadanjem moždanih vrpci (lateralnog i posteriornog), zbog produljenog nedostatka B12, nekih vrsta polineuropatije, vaskularnih patologija, tumorskih procesa.

Ovaj oblik ataksije nalazi se i kod Friedreichove bolesti, koja je najrjeđi oblik bolesti, a nasljednost je etiološki čimbenik.

Vestibularna ataksija je uzrokovana degenerativnim procesima koji zahvaćaju kortikalni centar, vestibularni živac, jezgre i labirint mozga. Analizirani tip poremećaja uočen je u slučaju bolesti uha, Meniereovog sindroma (povećanje sadržaja endolimfe u unutarnjem uhu), moždanog encefalitisa i tumorskih procesa.

Spinocerebelarna ataksija pripisuje se bolestima nasljedne geneze. Ona potječe od uništenja strukturnih elemenata živčanog sustava. Smatrane destrukcije karakterizira eskalacija, tj. Vremenom se pogoršavaju. Najčešće možete pronaći ataksiju Friedreich.

Često se u opisanom obliku uočava atrofija cerebelara, zbog čega Pierre-Marie ima cerebelarnu ataksiju, koja se prenosi dominantnim mehanizmom nasljeđivanja. Jednostavno rečeno, do kršenja dolazi uslijed prijenosa od roditelja abnormalnog gena. Postoje brojni egzogeni faktori koji se smatraju takozvanim katalizatorima koji izazivaju debi bolesti i pogoršavaju njezin tijek. Ti pokretači uključuju različite infektivne procese (tifus, bruceloza, pielonefritis, dizenterija, bakterijska upala pluća), traumu, trudnoću, intoksikaciju.

Prednji oblik opisane patologije javlja se zbog uništenja frontalnog korteksa ili zatiljno-temporalne zone. Često se javlja kao posljedica moždanog udara, s ozljedama, tumorskim procesima koji se odvijaju u mozgu, apscesima, multiplom sklerozom, polineuropatijom.

Simptomi ataksije

Da bismo razumjeli ataksiju, što je to, preporuča se pozvati se na etimologiju ovog pojma, što znači "nered", ako je prevedeno s grčkog. Analizirani pojam je često prisutan poremećaj motiliteta uzrokovan neuspjehom u prijenosu impulsa. Bolest se očituje neusklađenošću motoričkih operacija s nedostatkom mišićne slabosti. Opisani poremećaj nije zasebna nozološka forma, već posljedica ili manifestacija bilo koje disfunkcije živčanog sustava.

Ova patologija dovodi do gubitka motoričkih činova dosljednosti i dosljednosti. Napravljeni su netočni, neugodni, a hodanje često pati. U nekim situacijama može doći do poremećaja govora.

Statički tip patologije koju analiziramo dokazuje se povredom stabilnosti isključivo u stojećem položaju. Kada se neuspjeh koordinacije dogodi tijekom proizvodnje motoričkih činova, oni govore o dinamičkom obliku opisanog kršenja.

Ataksija malog mozga očituje se u smanjenju mišićnog tonusa ataktičkog ekstremiteta. Kada se povrede motornih operacija zbog lezija malog mozga manifestacije nisu ograničene na određeni mišić, mišićne skupine ili odvojeni pokret. Ova varijacija ataksije je česta. Ima specifične simptome: defekte stajanja i hoda, poremećaj koordinacije u udovima, spor govor s fragmentiranim izgovorom riječi, namjerno drhtanje, oscilatorno spontano kretanje očne jabučice, smanjeni tonus mišića.

Senzorna ataksija tijekom pregleda očituje se u sljedećim simptomima: uvjetovanost koordinacije od vizualne kontrole, poremećaj mišićno-zglobne osjetljivosti, osjetljivost na vibracije, gubitak stabilnosti u Rombergovom položaju sa stisnutim očima, smanjenje ili gašenje refleksa tetive, te nestabilnost hoda.

Specifičan znak ove varijacije bolesti je osjećaj hodanja, kao da se radi o vati. Kako bi se nadoknadili motorni defekti, pacijenti uvijek pokušavaju pogledati ispod nogu, snažno se saviti i podići visoke donje udove, silom ih spuštajući na podnu površinu.

Glavna manifestacija Friedreichove ataksije je nestabilan, nespretan hod. Koraci kod pacijenata s pometanjem. Hodaju s raširenim nogama od centra. Kako bolest eskalira, poremećaji koordinacije šire se na lice, gornje udove i mišićje prsa. Mimikrija se mijenja, a govor postaje sporiji, nervozan. Periostalni i tetivni refleksi su odsutni ili jako smanjeni. Često se primjećuje oštećenje sluha.

Pierre-Marie cerebelarna ataksija je progresivna bolest s kroničnim tijekom. Njegov ključni simptom je neuromuskularna disfunkcija motiliteta, koja nije ograničena na pojedinačna motorička djelovanja ili skupinu mišića. Ova varijacija ataksije odlikuje se takvim specifičnim manifestacijama: poremećajima hodanja i statike, drhtanjem tijela i drhtanjem ekstremiteta, mišićnim trzanjem, odgođenim govorom, spontanim oscilatornim pokretima očne jabučice, promjenama rukopisa i smanjenjem tonusa mišića.

Vestibularna ataksija ima sljedeće specifične simptome: uvjetovanost težine simptoma od motoričkih djelovanja i preokreta tijela i glave, duboko oštećenje stajanja i poremećaji hodanja bez poremećaja govora.

Osim toga, ova varijacija ataksije je svojstvena prisutnosti:

- horizontalni nistagmus (spontani oscilacijski horizontalni pokreti očne jabučice, karakterizirani visokom frekvencijom);

- oštra vrtoglavica, prisutna čak iu ležećem položaju, često popraćena mučninom;

- sklonost padu, nesiguran korak i odstupanje u smjeru strane lezije (takva su odstupanja označena i stajanjem ili sjedenjem);

- rijetko se primjećuje gubitak sluha.

Očuvana je koordinacija motoričkih djelovanja ruku s razmatranim varijacijama ataksije. Simptomatski, umnožavajući se pri okretanju torza, glave ili oka prisiljava pacijenta da polako izvodi te motorne operacije i pokuša ih izbjeći. Koordinacijski poremećaji kompenziraju vizualnu kontrolu, te se stoga pojedinac ne osjeća samopouzdano, zatvarajući oči. Nema poremećaja osjetljivosti zglobova i mišića. Ako postoji vrtoglavica s pokrivenim očima u ležećem položaju, često se primjećuju poremećaji spavanja.

Često se bilježe vegetativne reakcije: crvenilo lica ili bljedilo, osjećaj straha, povećan broj otkucaja srca, labilnost pulsa, pojačano znojenje. Kada je kortikalni oblik bolesti promatrana motorna disfunkcija, izražena u kršenju hoda. Ovaj je simptom sličan manifestacijama u uništavanju malog mozga. Pacijent je formiran nestabilnost, nesigurnost hod. U procesu hodanja njegovo tijelo se naginje natrag (simptom Hennera), položaj stopala na jednoj liniji, često "isprepletenost" u udovima.

Spinocerebelarna ataksija karakterizira niz manifestacija, čiji je ključ koordinacijska disfunkcija. Također za bolest karakteriziraju poremećaji kretanja oka, izraženi u iznenadnim, trzavim pokretima očiju pri pomicanju pogleda. Često postoje povrede gutanja, poremećaji govora, smanjeno funkcioniranje slušnog aparata, smetnje u izlučivanju i mokrenju, paraliza udova, patološki refleksi.

Vrste ataksije

Klinička medicina identificira nekoliko varijacija ataksije: osjetljive, frontalne, cerebelarne, vestibularne, funkcionalne i nasljedne, kao što su Friedreich, Pierre-Marie i Louis-Bar ataksija.

Osjetljivi oblik zbog poraza dubokih vrsta osjetljivosti. U analiziranom obliku javlja se neuspjeh osjetljivosti zgloba i mišića, koji prima informacije o smještaju tijela u prostor, neuspjehima osjetljivosti na vibracije, poremećajima u osjećaju pritiska i težine. Postoji "žigosanje", izraženo u prekomjernom savijanju udova i pretjerano jakom koraku. Bolestan pojedinac često gubi ideju o smještaju u prostor elemenata svoga tijela, ne osjeća smjer motoričkih djelovanja. Ispitanici koji pate od ove vrste patologije nastoje nadoknaditi motorne disfunkcije kroz vid: uvijek gledaju pod noge dok hodaju, što smanjuje osjećaj ataksije. Međutim, pacijenti s zatvorenim očima ne mogu se kretati.

Pojava simptomatologije ili značajno povećanje manifestacija u odsutnosti kontrole kroz vid, na primjer, kod zatvorenih očiju, u mraku, smatra se ključnim diferencijalnim dijagnostičkim kriterijem opisane sorte ataksije.

Ovaj se oblik može naći u gornjim ekstremitetima, što se očituje pseudoetetozom, koja je spora, crvoprolićačka operacija s rukama s gubitkom vizualne kontrole. Pseudoatetoza i osjetljivi oblik ataksije uvijek su u udovima praćeni poremećajem duboke osjetljivosti.

Izaziva se cerebelarna varijacija ataksije koja se javlja tijekom degenerativnih procesa malog mozga. Karakterističan kriterij za postavljanje dijagnoze je nesposobnost pojedinca da se točno postavi u poziciju Romberga. Pacijenti se kolabiraju u smjeru zahvaćenog segmenta malog mozga. Pacijenti koji pate od ove varijacije bolesti, teturaju se dok hodaju, široko se razdvajaju udovi. Njihove pokrete karakterizira pometanje, sporost i nespretnost. Za razliku od osjetljive vrste patologije koja se razmatra, ova varijacija ataksije ne pokazuje jaku korelaciju s vizijom. U isto vrijeme, govor kod pacijenata je spor, rastegnut, a rukopis je neujednačen i pometen. Rijetko, na dijelu uništenja malog mozga, dolazi do smanjenja tonusa mišića i neispravnosti refleksa tetiva. Opisana varijacija ataksije je često znak multiple skleroze, raznih encefalitisa i malignih tumorskih procesa.

Vestibularni tip ataksije javlja se zbog poraza nekih vestibularnih struktura aparata. Ključni znak smatra se sustavna vrtoglavica: subjekt vidi da se okolni objekti kreću u jednom smjeru. Vrtoglavica se pogoršava okretanjem glave. Često ovaj oblik prati mučnina, horizontalni nistagmus. To može biti znak moždanog encefalitisa, brojnih bolesti uha, ozbiljnih tumorskih procesa u moždanim komorama.

Tijekom pregleda pojedinac ne može hodati nekoliko koraka izravno s pokrivenim očima. Uvijek će odstupati od danog smjera. Njegov će put sličiti obrisima zvijezde. Ako pacijent pokuša ustati i poduzeti nekoliko koraka, često se ruši u smjeru zahvaćenog labirinta, a stimulirajući vestibularni aparat i okretanje glave često utječe na tijek pada.

Frontalnu ataksiju često prate bolesti poput moždanog udara, tumora mozga, hematoma, encefalitisa. Hod pojedinca koji boluje od dotičnog oblika patologije je "pijan". Kod hodanja, subjekt odstupa u smjeru suprotnom od središta uništenja. U slučaju ozbiljnih degeneracija frontalnog segmenta pojavljuje se astasia-abasia, za koju se utvrdi da je nemoguće hodati ili stajati bez vanjske pomoći, u odsustvu paralize udova. Često je ova vrsta popraćena i drugim znakovima razaranja frontalne zone (mentalna promjena, olfaktorni poremećaj) ili temporo-okcipitalni segment (djelomična sljepoća, slušne halucinacije, disfunkcije memorije za događaje).

Funkcionalni oblik ataksije je uočena neuroza histerične geneze. Karakterizira ga hod, koji se mijenja u dinamici i nije svojstven kliničkoj slici gore navedenih varijacija ataksije. Kombinira se sa simptomima histerične neuroze.

Friedreichova ataksija je progresivna bolest nasljedne geneze. Kombinira simptome cerebelarne ataksije i osjetljive. Ovaj tip muškaraca češće pati. Prvak bolesti pada na razdoblje djetinjstva i povećava se tijekom njegovog postojanja. Poremećaji se najprije promatraju u donjim ekstremitetima, postupno zahvaćajući ruke i torzo. Primijećeni su i oštećenja vida, osjećaj zglobova i mišića ozbiljno narušen. Često se smanjuje tonus mišića, oslabljuju refleksi tetiva, pojavljuje se nistagmus, a često i gubitak sluha. Osim toga, moguće je postupno smanjivati ​​intelektualnu funkciju sve do stupnja moroniteta. Osim neuroloških simptoma, kifoskolioza (deformacija kralježnice), miokardiodistrofija (strukturne promjene u miokardiju) nalaze se kod osoba koje pate od Friedreich ataksije. Stoga, nakon nekog vremena, otežano disanje, paroksizmalno srce algii, ubrzani otkucaji srca.

Pierre-Marie ataksija ima genetsku etiologiju i očituje se u mladoj dobi. Pri razmatranoj varijaciji analizirane patologije uočava se smanjenje snage u mišićima ekstremiteta, povećava se tonus mišića, pojačavaju se tetivni refleksi. Često se razvijaju okulomotorni poremećaji, opadanje vidne oštrine, zbog razaranja vidnog živca, dolazi do ograničenja vidnog polja, pojavljuju se sustavna depresivna raspoloženja, a um se smanjuje.

Louis-Bara ataksija je također genetska patologija koja kombinira uništenje živčanog sustava, dermisa, očiju i unutarnjih organa. On debitira u ranom djetinjstvu. Može se otkriti pri rođenju. Ima simptome progresivne ataksije malog mozga i veliku predispoziciju za zarazne bolesti. Smanjeni su refleksi, monotonija govora. Često se spominju i zaostajanje u rastu i zaostajanje u intelektualnom razvoju. Specifični kriterij za ovu varijaciju bolesti je telangiektazija (širenje malih kapilara dermisa), izražena u malim crvenkastim izduženim mjestima na epidermisu, ispunjena mrežom sitnih i vidljivih ispod kože kapilara.

Ataksijsko liječenje

Da biste odredili terapijski tijek, prvo morate razumjeti što je ataksija kod ljudi. Сутью рассматриваемой патологии является серьезная рассогласованность двигательных актов и дефект координации, не обусловленные мышечной слабостью.Opisana patološka simptomatologija može se promatrati na ekstremitetima ili se tiče cijelog tijela. Osim toga, kod ataksije su česti govorni defekti i brojne autonomne disfunkcije.

Ova bolest je sindrom lokalne prirode, koji se vremenom širi u ljudskom tijelu, što dovodi do drugih patologija. Stoga je, odabirom terapijske strategije, važno usmjeriti ga na suzbijanje suštine problema koji je uzrokovao ataksiju.

Što je ataksija kod ljudi - treba razumjeti kako bi se kompetentno nosili s njom.

Ataksija je kompleks defekata koji dovode do slučajnosti bolesnikovih motoričkih činova. Pojedinci koji pate od opisanog uništenja ne mogu kontrolirati svoje pokrete.

Liječenje ataksije je složen proces, budući da korektivna akcija ne bi trebala biti toliko usmjerena na uklanjanje simptoma i slabljenje manifestacija, nego na eliminaciju etiološkog faktora. Da bi se to postiglo, često je potrebno pribjeći operaciji, na primjer, da se eliminira cista ili tumorski proces.

Prije odabira strategije liječenja, liječnik treba utvrditi oblik oboljenja koje se razmatra, jer svaka vrsta određuje specifičnost terapije i podrazumijeva različite metode liječenja, budući da je etiološki faktor različit za različite tipove ataksije. Primjerice, u ataksiji Louis-Barax postoji specifičan simptom - telangiektazija, koji nema učinkovite metode korekcije. Ovdje je moguća samo kompetentna briga, korekcija imunodeficijencije i podrška rodbine.

Ako su procesi intoksikacije doveli do ataksije, prvi korak je uklanjanje uzroka trovanja i hranjenje tijela vitaminskim pripravcima. U poremećajima vestibularnog analizatora koriste se antibakterijska sredstva i hormoni.

Uz Friedreichovu ataksiju, važnu ulogu u ublažavanju simptoma igraju sredstva koja mogu podržati funkcioniranje mitohondrija (riboflavin, jantarna kiselina, vitamin E).

Simptomatska terapija uključuje sljedeće algoritme. Prije svega, postoje opće mjere jačanja, uključujući vitaminsku terapiju i propisivanje antiholinesteraza, posebno razvijenog sustava vježbi usmjerenih na jačanje mišića i smanjivanje fenomena diskoordinacije. Također je indicirano propisivanje vitamina B lijekova, cerebrolizina, imunoglobulina, ATP, riboflavina.

Prognoza ataksije, uz nasljednu genezu, nepovoljna je jer postoji progresija nervnih poremećaja i mentalnih disfunkcija. Smanjena radna sposobnost. Simptomatska terapija može spriječiti ponovljene zarazne bolesti i procese intoksikacije, što će omogućiti pacijentima da žive do starosti.

Pogledajte videozapis: Four Examples of Ataxia (Studeni 2019).

Загрузка...